Rendellenességek a keringésben

Coarctatio aortae

Coarctatie_display.jpg

Az aorta, vagyis a főverőér veleszületett rendellenessége a coarctatio aortae (Q25.1), amely a főverőér szűkületét jelenti, a szívtől távolabb, a főverőérnek a mellkason belüli ívén különböző helyeken található. Az aorta néhány millimétertől több centiméterig tartó hosszú szakaszának körkörös beszűkülése alakul ki, amelynek két fő típusa ismert.

  • A szűkület a Botallo-vezeték (a tüdőverőér és a főverőér között ismert fontos összeköttetés) előtt helyezkedik el:
    • csecsemőkori  típus, ekkor nyitott a Botallo-vezeték
    • ritkábban fordul elő
    • súlyosabb
  • A szűkület a Botallo-vezeték után helyezkedik el:
    • felnőtt típus, ekkor zárt a Botallo-vezeték
    • gyakoribb előfordulású
    • kevésbé súlyos

Jellemzője, hogy esetenként más szívrendellenességekkel társul, fiú újszülöttekben valamivel többször fordul elő, mint a lányoknál, és gyakori egyes kromoszóma rendellenességekben, például a Turner- és Down-szindrómákban.

 

Fallot tetralogia

 

tetralogia_de_fallot_Rx2.jpgA fallot tetralogia (Q21.3) elnevezésű kóros elváltozás a veleszületett szívrendellenességek tíz százalékát alkotja. A tünetek súlyossága újszülött kortól fokozódik, a cianózis (a bőr vagy nyálkahártya kék illetve lila elszíneződése) négyhónapos kor körül jelentkezik és állandósul. A fallot tetralogia négy rendellenességből áll:

  • tüdőérszűkület (pulmonaris stenosis)
  • kamrai sövényhiány (kamrai septum defectus)
  • “lovagló” főverőér (aorta dextropositio): a főverőér a két kamra között helyezkedik el
  • a jobb kamraizomzat túltengése (jobb kamra hypertrophia).

Kóreredete bizonytalan, feltételezhetően a magzat fejlődését károsító környezeti okok (teratogén ártalmak) játszanak szerepet kialakulásában. Közepesen gyakori rendellenesség, amely fiúknál nagyobb arányban fordul elő.

 

A hypoplasiás bal szívfél-szindróma

 

A hypoplasiás (fejletlen) bal szívfél-szindróma (Q23.4) súlyos és összetett szívfejlődési rendellenesség. Jellemzője a bal szívfél egyes elemeinek (aorta, aortabillentyű, bal kamra, mitralis billentyű, bal pitvar) alulfejlettsége (hypoplasiája), szűkülete (stenosisa) vagy elzáródása (atresiája). Az aortaszájadék és az aortabillentyűk elzáródása vagy kifejezett fejletlensége a felszálló aorta fejletlenségével és a bal kamra hibás fejlődésével (kéthegyű billentyű-szűkülettel vagy elzáródással) jár. A rendellenesség kialakulásában több tényező játszik szerepet, feltételezhető autoszomális recesszív öröklésmenet is.

images1.jpgA születéskor egészségesnek tűnő újszülöttnél pár napon belül felfedezhetők a kardiogén sokk tünetei:

  • ciánszürke bőr és körmök
  • nyugtalanság
  • szapora légzés
  • veseelégtelenség.

A gyakorlatban többlépcsős műtéti korrekcióval (például Norwood-műtét) az érintett életkilátásai  javíthatók.

 

A nagyartériák teljes transzpozíciója

greatarteries-lg-enlg.jpeg

A nagy artériák teljes transzpozíciója (Q20.3) a nagyerek áthelyeződését jelenti. E folyamat során a főverőér felcserélődik, tehát az aorta a jobb, a tüdőverőér a bal kamrából ered. Mivel így a nagyvérkör és a kisvérkör teljesen elkülönül egymástól, az újszülött csak akkor életképes, ha pitvari vagy kamrai septum defectusa (kamrai sövény defektusa) van, illetve ha a Botallo-vezetéke nyitott. A nagy erek áthelyeződése lehet részleges és teljes. A nagy artériák transzpozíciója gyakran társul a következő szívrendellenességekkel:

 

 

  • tüdőérszűkület
  • főverőér-szűkület
  • dextrocardia (olyan fejlődési változat, mely során a szívcsúcs a középvonaltól jobbra helyezkedik el)

Kóreredete bizonytalan, fiúgyermekek esetében gyakoribb és nagyobb születési súly jellemzi. A nagy artériák áthelyeződése olyan súlyos születési rendellenesség, amely műtéti beavatkozást igényel.

 

 

Forrás: egeszseg.hu